单侧皮质神经束异常伴多小脑回畸形1例

近期，AJNR时尚杂志刊登了如下一则发病报道。

患儿男性，4岁，父母近亲结婚（二级血缘），患儿自5个月时开始显现出任左手部动作缩减。体格检查示任左手部强直、腱反射热衷，异形面容，轻度体质障碍。

Week1.高水平位头颅MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）看出多脑干脑干皮质回腹水（椭圆内）与同侧半球脑干脑细胞弱点有关；高水平位T2像可见前方内囊（任左下角简述）萎缩；中脑（D）、脑桥（E）平面，高水平位MPRAGE像分别看出前方脑干足、脑桥腹侧萎缩。

Week2.冠状位、失状位及高水平位T1像看出前结城、脊髓嘴缺如。

Week3. 平均分重力场图片看出任前方脑干皮质脊椎束正常人（茶色任左下角简述），而前方精神状态；在脑桥被顶上的内侧丘系（背任左下角简述），前方较任前方稍厚。

Week4. 失状位平均分重力场图片（A）与纤维束显像（B）看出前方金色的精神状态脑干皮质脊椎束（背任左下角简述），通过脑桥被顶上内侧丘系下行线；矢状面平均分重力场图片（C）与纤维束显像（D）看出任前方金色的正常人脑干皮质脊椎束（空心任左下角简述），通过脑桥腹侧下行线。

单侧脑干皮质脊椎束精神状态伴多脑干脑干皮质回发育不良

一个精神状态的脑干皮质脊椎束（CST）通路牵涉到它的分枝周期性地，CST的周期性地从中脑高水平再分，通过脑桥被顶上不远处内侧丘系下行线，在延髓上部原先汇入CST。DTI研究工作看出，在正常人脑干中，接近18.4%的人可显现出精神状态CST。

多脑干脑干皮质回发育不良，脑回小而且数目可避免，脑回迂曲多并网状结构内层，皮层厚度可缩减至5—7mm（正常人为3—4mm）。皮层与脑细胞分化不清，或在脑细胞下显现出一个较宽T2像信号的精神状态多方面。

诊断要点：下方脑桥、脑干足及内囊后肢减小；平均分重力场彩色图片可见CST在脑桥、脑干足不远处纠正；纤维束显像可见脑干被侧内侧丘系不远处CST完全精神状态；可能伴有其他先天发育不良，如多脑干脑干皮质回发育不良、前结城纠正或脊髓精神状态。

检验诊断：华勒变性。

病人：支持病人——物理学病人、神经思维训练。

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校对： neuro210